La maladie de Charcot, aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une pathologie neurodégénérative grave qui affecte les muscles en détruisant progressivement les cellules nerveuses qui les contrôlent. Elle touche principalement les personnes âgées de 40 à 80 ans et conduit, à terme, à une paralysie des muscles respiratoires. Ses causes restent à ce jour inconnues, et aucun traitement curatif n’existe.
En bref
- —Une maladie neurodégénérative sans traitement curatif à ce jour
- —Deux formes distinctes selon les muscles touchés
- —L’état se dégrade en trois à cinq ans en moyenne
Une maladie encore mal comprise par la médecine
La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), se caractérise par une dégénérescence progressive des motoneurones, les cellules nerveuses responsables du contrôle musculaire. Lorsque ces cellules meurent, les muscles qu’elles commandent s’atrophient peu à peu, entraînant une perte de mobilité croissante.
Malgré les avancées de la recherche médicale, les causes exactes de cette maladie demeurent inconnues. Les spécialistes évoquent un rôle possible de la génétique et de facteurs environnementaux, sans qu’aucune cause précise n’ait été formellement identifiée à ce jour.
La maladie touche généralement des adultes entre 40 et 80 ans. Son issue est fatale lorsque la paralysie atteint les muscles respiratoires, ce qui en fait l’une des pathologies neurodégénératives les plus redoutées.
La SLA en quelques mots
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare et incurable, connue en France sous le nom de maladie de Charcot, du nom du neurologue français Jean-Martin Charcot qui l’a décrite au XIXe siècle. Elle détruit progressivement les motoneurones, privant les muscles de toute commande nerveuse. Elle est aussi connue à l’international sous le nom de maladie de Lou Gehrig, du nom d’un célèbre joueur de baseball américain qui en fut atteint.
Deux formes distinctes aux symptômes différents
La SLA se présente sous deux formes principales. La première, dite spinale, touche la moelle épinière et concerne principalement les hommes. La seconde, appelée forme bulbaire, affecte les muscles de la gorge et de la bouche, et touche davantage les femmes.
La forme spinale se manifeste d’abord par des contractions et spasmes anormaux dans les bras et les jambes, accompagnés d’une fragilité musculaire générale. Les patients peuvent également ressentir une sensation de fébrilité.
La forme bulbaire, quant à elle, se traduit dès ses débuts par des difficultés à déglutir, à mastiquer et à articuler. Un patient sur trois est atteint de cette forme, qui altère rapidement la communication et l’alimentation.
Des premiers signes à ne pas négliger
Quelle que soit la forme concernée, la maladie de Charcot débute le plus souvent par une faiblesse musculaire progressive. Les patients éprouvent des difficultés à accomplir des gestes du quotidien : marcher normalement ou tenir un objet dans la main devient rapidement problématique.
Cette altération de la motricité fine et globale constitue le signal d’alarme le plus fréquent. Elle peut s’accompagner de douleurs articulaires ou de sensations de brûlure, bien que tous les patients ne présentent pas les mêmes manifestations douloureuses.
La communication et la mastication peuvent également devenir douloureuses au fil du temps, en particulier chez les personnes atteintes de la forme bulbaire. Ces symptômes, discrets au départ, tendent à s’aggraver progressivement.
